La Hipertensión Pulmonar

agosto 2009

VIVIR CON UNA ENFERMEDAD RARA

El coraje de empezar una nueva vida a los 50 años con una enfermedad rara: el ejemplo de Rosie Matthysen

A los 35 años, su marido y dos bebés a la zaga, Rosie Matthysen dejó su empleo en un banco, se marchó de Bruselas y se estableció en Rixensart, una ciudad verde y tranquila de Bélgica. “Estaba tan feliz, tan llena de coraje y decidida. Tenía un montón de proyectos, nuevas ideas para mi casa, los dos niños a quien cuidar y estaba muy implicada en todo lo que emprendía,” recuerda Rosie. Por supuesto, estaban esas visitas ocasionales al médico porque el corazón “latía una barbaridad”, tenía tos seca con frecuencia, pero el diagnóstico solía ser: ¡demasiado trabajo Rosie!”

A los 45, la dificultad para respirar, los tobillos hinchados, hinchazón de abdomen y un ritmo cardíaco muy rápido provocaron que Rosie disminuyera y dejara sus actividades cotidianas. Cada vez tenía más ansiedad, pero el médico de familia le dijo que era la menopausia con algunos síntomas de depresión y un cardiólogo no le encontró nada en el corazón. Durante cinco años, estuvo yendo y viniendo del médico de familia y del cardiólogo hasta que un médico en el hospital de St Pierre que había oído vagamente de la Hipertensión Pulmonar (HH) decidió seguir esta pista. La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) o idiopática es una enfermedad pulmonar rara en la que la presión sanguínea en las arterias pulmonares se eleva muy por encima de los niveles normales sin razón aparente. “Tras una semana de pruebas, le diagnosticaron de Hipertensión Pulmonar Primaria avanzada (sin causa determinada) y la enviaron a un hospital donde había especialistas de la enfermedad rara,” dice Rosie.

Faltaba mucho por llegar. “En el centro especializado, me dijeron que sin tratamiento, me quedaban 2 años de vida y, aún con tratamiento, el pronóstico era muy pobre,” recuerda Rosie. Los médicos le propusieron bien una medicina muy fuerte, Flolan (que se administra de forma intravenosa en 24 horas), o participar en el estudio de un nuevo fármaco vía oral, Beraprost (designado medicamento huérfano en 2001; el estudio clínico se interrumpió en 2004 y se quitó del registro europeo de medicamentos huérfanos). Rosie Matthysen se embarcó en este estudio en el año 2000, durante cuatro meses en los que el cardiólogo iba aumentando la dosis hasta que entró en coma. Tenía 50 años. Su vida anterior no existía. “Mis hijos eran adolescentes y sabían que su madre podía morir en cualquier momento. Finalmente, los médicos decidieron que podía hacerme una septostomía atrial,” cuenta Rosie. Este procedimiento consigue ampliar un agujero existente en la pared (septo) entre las dos cámaras superiores del corazón (atria). Despertó del coma un mes y medio después. “Volví a la vida,” dice Rosie. Tras 3 semanas de fisioterapia, Rosie volvió a casa y sus palabras hablan por sí solas: “¡Mi vuelta a casa ha sido el comienzo de una nueva vida!”

“Aprendí a controlar el uso tan particular y difícil del Flolan. La vida ‘simplificada’ me permitía tiempo para hablar con mis amigos, ponerme al día con mi familia y a ellos también, era un tiempo muy valioso,” recuerda Rosie. Cuando empezó a sentirse mejor, creó la asociación belga de pacientes de HP (HTAP Belgique) junto con su marido Luc. Obtuvo ayuda de un equipo de expertos del Hôpital Erasme de Bruselas y el patrocinio de una compañía privada de suministro de electricidad. “Era, y todavía es, un trabajo difícil, los pacientes de HP son personas débiles y muy delicadas, que se cansan con facilidad y con tratamientos muy duros. Por suerte, las familias y amigos ofrecieron todo su apoyo, y todavía lo hacen.”

La asociación ayuda a pacientes y familias, promueve la educación y sensibilización del público belga respecto a la HP. “Con la ayuda de nuestro patrocinador, organizamos actos de gran relax: viajes en barco, reuniones de familias que siempre encuentran un gran entusiasmo. El ocio es un derecho humano normal, lejos de ser insignificante, resulta esencial para un buen estado mental y físico,” dice Rosie. HTAP Belgique participó junto con otros 10 países europeos en la creación de una Alianza Europea de Asociaciones Nacionales de HP (PHA Europe). PHA Europe es miembro de Eurordis.

Hoy, en el Hôpital Erasme de Bruselas, los pacientes tienen su propia “Clinique de l’hypertension pulmonaire” (clínica de Hipertensión Pulmonar) con cardiólogos, enfermeras, fisioterapeutas, nutricionistas y psicólogos. Rosie está siendo tratada ahora con Remodulin®, un medicamento más cómodo y fiable (24h: subcutáneo).

Aunque la HP ha cambiado su vida y le ha hecho sufrir mucho, Rosie todavía tiene el entusiasmo y el lema de cuando tenía 35 años. “Se que no sirve de nada pensar en cosas que ahora no puedo hacer. Lo llamo ‘evitarlo de una forma positiva’, concentrándome en todas las maravillosas cosas que aún puedo hacer. Estuvimos, nuestra experta enfermera Marie-Thérèse y yo, en el Parlamento Europeo en la Audiencia sobre Enfermedades Raras en marzo. Fui diagnosticada hace 8 años. Por el momento mi HP está estable y me considero una persona muy afortunada. Nuestros hijos se graduaron y tienen una vida muy emocionante. Se acercan bodas. Solo deseo tener el privilegio de hacerme abuela…”